ОГЛАВЛЕНИЕ>>

агаммаглобулинемия лимфопеническая

агаммаглобулинемия лимфопеническая (agammaglobulinaemia lymphopenica; син.: агаммаглобулинемия алимфоцитарная. атимолимфоплазия, Гланцманна -- Риникера синдром, швейцарский тип иммунопареза) -- наследственная болезнь, характеризующаяся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов и плазматических клеток в тканях, дефицитом всех классов иммуноглобулинов; проявляется в первые месяцы жизни септическим процессом с поражением легких, кожи, мочевыводящих путей; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.